ヒルシュスプルング病の症例集

　患者から見たヒルシュスプルング病の症例集をつくっています。御協力いただける方はこちらまでメールをお願いします。以下に入力フォーマットを示します。具体的な例は，それぞれ症例をご覧ください。また，ヒルシュ症例に関して質問のある方は，耕一郎へメールしてください。その場合は，症例集を見てと一言添えてください。

　●症例一覧　（ヒルシュの診断時期の順に掲載しています）

　１）生後１週間以内１　　：症例６、３５、２、７、１１、１５、１７、２２、２５、２７、２９

　３）生後３週間以内　　　：症例２８、１、８、３０、１８、１９、１２

　４）1歳未満　　　　　　　 ：症例３７、１４、１６、２１、３４、３８、２６、５、３９、３

　５）１歳以上　　　　　　　：症例１３、２４、１０、４、４０

　６）掲示板より　　　　　　：症例Ｋ１～Ｋ４０、Ｋ４１～Ｋ８０

　さらに，ご協力いただいた症例を項目ごとにまとめてみました。

１．ヒルシュの診断時期（例：生後２日）
２．診断前の症状（例：胎便を出さない，おっぱいを飲まない）
３．人工肛門造設の有無（例：有，回腸に）
４．根治手術の時期（例：生後６ヶ月）
５．根治手術の方法（例：Duhamel-池田変法）
６．患部の長さ（例：直腸・結腸１５ｃｍ）
７．手術後のリハビリ（例：毎日の浣腸，ネラトンチューブによるブジー）
８．現状（例：自力排便できず，毎日の浣腸）
９．コメント（困っていること，悩んだこと，リハビリの工夫など自由に）
10．患児の性別等（例：男の子，５歳，第１子，２人兄弟）
11．連絡先等（公開可能な方はメールアドレスなど）

１	ヒルシュの診断時期	生まれた翌日（２４時間経つか経たないかでした）
２	診断前の症状	CRP（炎症反応）の値が高く，出産時前期破水だったため感染症の疑いで転院したところ，転院先でお腹の張りを発見され，緊急手術となった。
３	人工肛門造設の有無	有，回腸上部に
４	根治手術の時期	２歳７ヶ月
５	根治手術の方法	手法の名称は確認していませんが，神経の無い部分を肛門から１５センチ上ぐらいまで残し，その後方（背中側）に神経のある小腸を引き下ろして側方を張りあわせ（小腸の下端も肛門につなぐ），その中隔を取り除くという手順の説明を受けました。　その際，鉗子ではなくステイプラーの様な器具を使ったということなので，Duhamel変法ないしはMartin法ではないかと思われます。
６	患部の長さ	広域。小腸約１２５cmまでが正常で，それ以下の回腸約１００cmと、結腸・直腸全部。
７	手術後のリハビリ	当初浣腸を試みたが効果無く，ラトンチューブを肛門内に挿入して腹圧をかける練習をした後，自力排便後にネラトンブジーをして出しきれなかった分を出す方法を約一年続けた。術後１～２カ月は就寝中もネラトンを留置し，ガス抜き。
８	現状	１日３～５回の自力排便。便性は泥状～軟便。時々パンツを汚すこと有り。
９	コメント	結腸がないので，水分の吸収効率が悪く，汗や下痢などでの電解質不足。脱水には常に注意が必要。下痢もひどくなるとリカバリーに時間がかかるので，下痢止めを飲ませるなど早めに対処しなくてはならない。
10	患児の性別等	女の子，５歳，第１子
11	連絡先等	E-mail：症例６ＨＰ：「ヒルシュに負けるな！ミラクルキッズ」

１	ヒルシュの診断時期	生後１日
２	診断前の症状	胎便が出ない。ミルクを飲んでもすぐ薄緑色のものと一緒に吐く。腹部膨満。
３	人工肛門造設の有無	無し。手術まで１日１回洗腸。
４	根治手術の時期	生後４ヶ月半。手術前体重7950ｇ
５	根治手術の方法	Duhamel法
６	患部の長さ	７～８センチ位
７	手術後のリハビリ	何も無し。現在３ヶ月に１回通院。
８	現状	１日３～６回くらい。自力排便。便は普通食になってきたため、普通～固め
９	コメント	便の回数が多いため、今後、おむつはずれなどが心配です。
10	患児の性別等	男の子，１歳，第２子、２人兄弟
11	連絡先等	E-mail：症例35

１	ヒルシュの診断時期	生後２日
２	診断前の症状	胎便を出さない，おしっこしない，おっぱい飲まない，緑色のものを吐く。
３	人工肛門造設の有無	有，回腸に
４	根治手術の時期	生後６ヶ月
５	根治手術の方法	Soave-伝田法
６	患部の長さ	直腸・結腸２０ｃｍ
７	手術後のリハビリ	ステンレス製のものでブジー，浣腸
８	現状	自力で排便可能。便の状態は普通。浣腸無し。ブジーなし。通院１ヶ月に１回。
９	コメント	ヒルシュの子はオムツ離れが遅いと聞くが気楽に行きます。
10	患児の性別等	男の子，１歳，第２子，２人兄弟。
11	連絡先等	E-mail：症例２ＨＰ：大雅の闘病記

１	ヒルシュの診断時期	生後２日
２	診断前の症状	胎便を出さない，おっぱい飲むと戻してしまう｡
３	人工肛門造設の有無	有，横行結腸付近
４	根治手術の時期	生後５ヶ月，体重が6,000gを超えたため。
５	根治手術の方法	方法は不明。人工肛門造設付近まで神経節が無かったため，そこから肛門につなぐ。肛門付近の腸を少し残し，その中に腸を入れるようにしてつなぐ（表彰状などをいれる筒のイメージ）と説明されました。（管理者注：おそらくSoave変法）
６	患部の長さ	20㎝ぐらいだったと思います。結腸は残っていると聞いています。
７	手術後のリハビリ	根治術が終わって４ヶ月，ブジー、浣腸を毎日。
８	現状	現在うんちの回数が1日10回前後，離乳食を多めに取ったときは少しやわらかうんち。ミルクだけのときは，水みたいなうんちです。術後2ヶ月入院していましたがそのときは，おしりが赤くただれたようになっていましたが今は結構きれいです。オムツ替えのときは，おしりにパウダーをかけています（ストマで使うものらしいです）。
９	コメント	今は，毎日ブジー浣腸以外普通の子育てと変わらないと思います。金属製の棒によるブジーから指によるブジーに変わったのですが，私の指が太いのか小指をいれただけでも結構大騒ぎします。それでも人差指もいれるのですが，ブジーはいつまで続くのか心配。根治術のとき輸血したのでエイズが心配。その他は，いい加減な親と思われるかもしれませんが，割合と楽天的に考えております。
10	患児の性別等	男の子，１０ヶ月，第３子，３人兄弟
11	連絡先等	E-mail：症例７

１	ヒルシュの診断時期	生後２日
２	診断前の症状	胎便を出さない，おっぱいを飲まない。
３	人工肛門造設の有無	有，右わき腹
４	根治手術の時期	生後９ヶ月
５	根治手術の方法	わかりません。大腸全域に神経節がないため全部切除し，栄養摂取のためのみ大腸を少しだけ小腸に貼り付けてあるようです。（管理者注：おそらくMartin法）
６	患部の長さ	大腸全域，小腸１０ｃｍ
７	手術後のリハビリ	手術後３ケ月くらい指によるブジーと座薬を１日２回。現在は座薬のみ。
８	現状	便性は泥状の軟便。回数は座薬の時を含めて３回くらい。
９	コメント	現在オムツトレーニングの真っ最中です。おしっこもうんちもなかなか教えてくれず困っています。うんちが泥状のため毎回床を汚してしまうし，パンツを汚す毎日です。ヒルシュでオムツが取れない子はいないというコメントを見て長い目で見ようと思っています。
10	患児の性別等	男の子，２歳，第１子
11	連絡先等	Ｅ－mail：症例１１

１	ヒルシュの診断時期	生後２日
２	診断前の症状	お腹が膨れている，胆汁が出ている（吐く？），ミルクを飲まない。
３	人工肛門造設の有無	有，大腸の下から２０センチぐらいのところに。
４	根治手術の時期	１歳６ヶ月
５	根治手術の方法	神経のない部分の腸を取り除き，人工肛門とくっつけるやり方。
６	患部の長さ	結腸，直腸２０ｃｍ
７	手術後のリハビリ	毎日，朝晩２回の浣腸，ネラトンチューブによるブジー１日２回。
８	現状	自力排便はなく，毎日の浣腸。ブジーで排便。
９	コメント	お腹が張っていると，なるべくブジーをして便を出すようにしています。
10	患児の性別等	男の子，３歳，第１子
11	連絡先等	（管理者：耕一郎へ）

１	ヒルシュの診断時期	生後２日，生後２週間目に大学病院で内圧，注腸，生検，内視鏡検査行う。
２	診断前の症状	胎便を出さない，おっぱいを飲まない，吐く，ガスが腸にたまらない，出ない。
３	人工肛門造設の有無	無，病院の指導のもと生理食塩水とネラトンチューブを使い，手術直前まで洗腸，指ブジーをする。
４	根治手術の時期	生後5ヶ月（体重が7ｋｇになってから）
５	根治手術の方法	Duhamel-池田変法
６	患部の長さ	結腸，直腸１０ｃｍ
７	手術後のリハビリ	毎日，指ブジー，モニラック（別名ラクツロース65％）を経口投与，量は主治医の下母親が管理する。
８	現状	自力排便できにくいが，現在では投与量は一時期の最高量３７ｍｌに比べ３０ｍｌとわずかづつ減ってきている。
９	コメント	悩んだこと…モニラックが甘すぎて粘度もあるため，１～3歳までは薬を飲ませてもすぐ吐き出したり，親子で戦争でした。現在では本人も多少理解してきたのか，あきらめたのか頑張って飲んでくれる。
10	患児の性別等	男の子，６歳，第１子
11	連絡先等	E-mail：症例１７

１	ヒルシュの診断時期	生後２日目【レントゲン撮影，出産した病院の小児科医よりヒルシュスプルング病であろうと診断される。】
２	診断前の症状	胎便でず，ミルクのまない。お腹が異常に膨れている。浣腸しても，すぐお腹が膨らむ。ガスがたまる。大学病院へ転院。
３	人工肛門造設の有無	有。横行結腸。生後６日目。
４	根治手術の時期	９ヶ月
５	根治手術の方法	Duhamel法（Ｚ法）
６	患部の長さ	１３ｃｍ
７	手術後のリハビリ	朝晩の浣腸。１週間に１回指でのブジー。一日３回食後の飲み薬【アドソルビン，タンニン酸アルブミン，ビオスリー，ミヤＢＭ】
８	現状	退院したばかりですが，現在浣腸を含めて便は１日５回～７回。自力でもでます。やや軟便です。おむつ換えの度に皮膚保護剤のパウダーをお尻にふりかけています。アズノール軟膏も塗ります。【もっと便が頻回の時は病院からもらったシリンジにお湯を入れてお尻を洗っていました】通院１ヶ月に１回。
９	コメント	ストマーの時がとっても大変だったので，気持ち的にも今は本当に楽になりました。あとは，焦らず，気長にリハビリしていきます。先生方には，５歳くらいまて，（小学校に上がるまでには）浣腸をしながらしっかり排便訓練をすれば普通の子と同じになるといわれています。
10	患児の性別等	男の子，１歳1ヶ月，第１子
11	連絡先等	（管理者：耕一郎へ）

１	ヒルシュの診断時期	生後２日目，導入剤を入れて腸が動かずに肥大していることを確認。
２	診断前の症状	便がでずに、嘔吐があった。
３	人工肛門造設の有無	有。生後３日目に人工肛門造設のための手術。左へそ脇。
４	根治手術の時期	生後６ヶ月に予定していたが，病棟で水痘が流行ったため，生後９ヶ月に変更。
５	根治手術の方法	神経の無い部分の腸を切除し，肛門近くの残った腸に縫合。
６	患部の長さ	S字結腸から肛門近くまで
７	手術後のリハビリ	術後初期は一日２回の下剤を使用。術後２回ほど嘔吐し，腸炎の恐れがあったため短期入院。下剤を使っても排便が得られない場合は，ネラトンチューブによるブジー。３才ぐらいで自力で排便が可能となり，以後下剤，ブジーは行なっていない。しかし，下剤やブジーのいやな思い出から，すっかりトイレが嫌いになってしまった。
８	現状	毎日一回自力排便を心がけているが，日によっては便が漏れていることがある。
９	コメント	根治手術後は何回も漏便があり（日に２０回くらい），紙オムツを取り替えるのに苦労し，ほとほと疲れ果てたこともあった。本人が「どうしてトイレへ行かなければならないの！」と排便に時間がかかるために，トイレへいくのさえ嫌がっていることは大きな悩みである。
10	患児の性別等	男の子，７歳，第１子
11	連絡先等	（管理者：耕一郎へ）

１	ヒルシュの診断時期	生後３日目。
２	診断前の症状	胎便を出さない，そのためかミルクの飲みが悪い。吐乳する。ガスがたまり，腹部膨満。
３	人工肛門造設の有無	有。生後５日に横行結腸。
４	根治手術の時期	生後４ヶ月
５	根治手術の方法	Duhamel変法ーGIA
６	患部の長さ	直腸，結腸１５ｃｍ
７	手術後のリハビリ	現在のところ，特になし。
８	現状	自力排便というのでしょうか，一日に2回～3回りきんでしています。
９	コメント	いまのところ，やや便は柔らかいものの健常児と変わらない排便状態です。今後，離乳食から幼児食に移行していくうえで便秘傾向になるのではとやや心配。
10	患児の性別等	男の子，８ヶ月，第２子，２人兄弟
11	連絡先等	（管理者：耕一郎へ）

１	ヒルシュの診断時期	出産直後から異常といわれ保育器に収容。翌日に病院に運ばれる。土曜日で病院が休みだった為，詳しい検査は後日に。たぶんヒルシュだろうとの事。直腸粘液検査やレントゲン検査などの結果，ヒルシュと判明。
２	診断前の症状	胎便がでない。ミルクを飲めない。嘔吐する。お腹がカエルの様に膨らむ。
３	人工肛門造設の有無	有。右のお腹の真ん中あたり。２ヶ月程。
４	根治手術の時期	生後３ヶ月。その後炎症反応が強くでるようになりもう一度手術。結果手術した部位から便が漏れていたと判明。その部位を安静に保つ為人工肛門を造設。
５	根治手術の方法	デュハメル法。術後お尻に鉗子が入っているのをみるのがとてもつらかった。
６	患部の長さ	直腸　５ｃｍ
７	手術後のリハビリ	毎日２回の浣腸。術後しばらくはネラトンカテーテルチューブによるガス抜きを毎日２回か腹部の膨張感が激しい時のみだったのが，退院後は自力でガスが出るようになったのでなし。
８	現状	自力排便が出来ず，１日２回の浣腸。たまーに忘れた頃にオムツに便が少量付着している事がある。ガスは大人顔負けの音と回数。
９	コメント	なるべく毎日，お腹を動かす運動をしています。腹筋もしているしうつ伏せ寝も少しさせる。お腹をマッサージしてあげたり。そうすることによってお腹も活発に動くようになるんだそうです。
10	患児の性別等	女の子，４人兄弟。
11	連絡先等	E-mail：症例２９