ヒルシュ症例まとめ
1.ヒルシュの診断時期
生後3日まで | 14 |
生後1週間まで | 4 |
生後3週間まで | 7 |
生後1ヶ月まで | 5 |
生後2ヶ月まで | 3 |
生後6ヶ月まで | 2 |
1歳まで | 1 |
2歳まで | 1 |
2歳以上 | 3 |
合計 | 40 |
診断時期は,生後1ヶ月以内がほとんどです。ただ,それ以上の場合でも,ヒルシュの症状は生後間もなくから現れていた例がほとんどです。
2.診断前の症状(複数回答有)
おっぱい(ミルク)を飲まない | 27 |
胎便を出さない | 24 |
お腹が膨れている | 21 |
胆汁等を吐く | 18 |
便秘 | 6 |
腸炎,CRP値が高い | 2 |
ガスが出ない,溜まらない | 3 |
脱水症状 | 1 |
下痢 | 1 |
おしっこしない | 1 |
ネラトンチューブがはいらない | 1 |
泣かない | 1 |
腸閉塞 | 1 |
腸が裂けた | 2 |
生後間もなく症状が現れた場合は,おっぱいやミルクを飲まない,胎便を出さない,お腹が膨れている,胆汁を吐くなどが多いようです。診断時期が遅い場合は便秘が現れます。
3.人工肛門造設の有無
有(結腸) | 10 |
有(小腸) | 5 |
有(不明) | 6 |
無 | 19 |
合計 | 40 |
人工肛門は,全結腸型以上の場合は回腸に,それ以下であれば上行結腸から横行結腸あたりに造設するようです。診断が遅い場合や浣腸や洗腸で便が出せる場合は,人工肛門無しで根治手術を行っています。
4.根治手術の時期
生後3ヶ月まで | 7 |
生後6ヶ月まで | 17 |
生後9ヶ月まで | 4 |
1歳まで | 1 |
1歳6ヶ月まで | 2 |
2歳まで | 1 |
3歳まで | 4 |
4歳まで | 3 |
4歳以上 | 1 |
無 | 1 |
合計 | 39 |
根治手術は,生後6ヶ月ころ行われた例が多いですが,診断時期や体力によっては4歳くらいまで行われています。なお,4歳以上の例は,再根治手術です。
5.根治手術の方法
Swenson法 | 1 |
Duhamel変法 | 15(推測含) |
Soave変法 | 9(推測含) |
Martin法 | 4(推測含) |
腹腔鏡下プルスルー法 | 5(推測含) |
肛門括約筋切開 | 1 |
不明 | 5 |
合計 | 40 |
Swenson法は海外で手術した例です。国内では,Duhamel変法とSoave変法が多いようです。小腸までの広域型の場合は,Martin法が採用されています。
6.患部の長さ
5cm以下 | 5 |
20cm以下 | 19 |
20cm〜全結腸未満 | 7 |
全結腸 | 2 |
広域(大腸・小腸) | 3 |
不明 | 4 |
合計 | 40 |
患部の長さは,20cm以下の場合が多く,不明も含めほとんどlong以下に属するようです。しかし,小腸までに及ぶ症例もみられます。
7.手術後のリハビリ(複数回答有)
ブジー(指,ネラトン,金属) | 23 |
浣腸 | 15 |
緩下剤 | 6 |
整腸剤 | 6 |
座薬 | 4 |
下痢止め剤 | 3 |
洗腸 | 2 |
肛門の刺激 | 2 |
腹圧をかける | 2 |
ゼリー状の食品 | 1 |
無 | 9 |
手術後のリハビリは,ブジー,浣腸が多いようです。浣腸の代わりに座薬を入れている場合もあります。漏便がひどい場合は下痢止め剤,逆に便秘がひどい場合は緩下剤が処方されています。
8.患児の性別
男 | 30 |
女 | 10 |
合計 | 40 |
男の子が多いのが特徴です。患部の長さが長くなると女の子の割合が多くなるようです。
9.患児の兄弟等
第1子(弟,妹無) | 18 |
第1子(弟,妹有) | 3 |
第2子(弟,妹無) | 15 |
第2子(弟,妹有) | 3 |
第3子(弟,妹無) | 1 |
合計 | 40 |