症例一覧（３）
３）生後３週間以内
★症例28（2001/10現在）
| １ | ヒルシュの診断時期 | 確定診断は生後２週間後の生体検査（肛門近くの組織を取り神経があるかどうかの検査）により。生後２日に疑いがあるため、産院より大学病院に転院。 |
| ２ | 診断前の症状 | おっぱい、ミルクを飲まない／吐いてしまう／胎便は出たもののその後便をださない。 |
| ３ | 人工肛門造設の有無 | 無 |
| ４ | 根治手術の時期 | 生後２カ月と２週間（体重が４or５kgになってからとのこと） |
| ５ | 根治手術の方法 | 腹腔鏡下プルスルー法（会陰式） |
| ６ | 患部の長さ | 下行結腸以下全域（下行結腸含む先端部から全て） |
| ７ | 手術後のリハビリ | 毎日の指ブジー |
| ８ | 現状 | 自力排便可能／授乳前後に便をしている状態／ドライタイムが増えてきている。現在退院後１カ月で、退院してから２週間毎くらいにお腹がはってミルクが飲めなくなっている。 |
| ９ | コメント | これから離乳食の準備で果汁をそろそろ始めるのですが便性が変わったりして便秘にならないかどうか。お腹が張った時にカテーテルによるガス抜き、それでもダメな場合は腸洗浄を行っています。今度注腸検査を行う予定です。 |
| 10 | 患児の性別等 | 男の子，５ヶ月，第１子 |
| 11 | 連絡先等 | E-mail： 症例28 |
★症例１（2000/10現在）
| １ | ヒルシュの診断時期 | 生後１６日目 |
| ２ | 診断前の症状 | 生後２日目に異常発見，救急車で搬送。おっぱいを飲まない，胎便でない，お腹が膨れている等。点滴しながら，浣腸で排便。 |
| ３ | 人工肛門造設の有無 | 有，上行結腸の上部に。 |
| ４ | 根治手術の時期 | １回目：生後約６ヶ月，２回目：５歳 |
| ５ | 根治手術の方法 | １回目：Duhamel変法（直腸の前部を一部残し，鉗子で側側吻合。同時に人工肛門を閉じた｡），２回目：Soave変法（直腸の粘膜を剥離して，上から正常結腸を引き降ろす） |
| ６ | 患部の長さ | １回目：直腸からS状結腸，下行結腸，２回目：横行結腸部分が拡張していた。 |
| ７ | 手術後のリハビリ | １回目：手術後は漏便，離乳食を始めて便が硬くなり，１年くらいは浣腸と便を柔らかくする薬を併用。２歳頃，再び結腸が拡張，毎日の浣腸とゴムチューブによるブジー。 2回目：毎日の浣腸と毎食後に下痢止め剤，整腸剤を処方。 |
| ８ | 現状 | 漏便が続いている。就寝中，起きてから，浣腸後など1日５〜１０回便が出ている。朝１回浣腸を行っている。また，下痢止め剤を毎食後飲んでいる。薬を止めると便の回数が増える。 |
| ９ | コメント | 転院の経験有。闘病記をHPで紹介しています。 |
| 10 | 患児の性別等 | 男の子，５歳，第１子，２人兄弟 |
| 11 | 連絡先等 | E-mail： 症例１
ＨＰ： 本ホームページ |
★症例８（2000/6現在）
| １ | ヒルシュの診断時期 | 生後１７日 |
| ２ | 診断前の症状 | 嘔吐，お腹の張り，浣腸で排便。 |
| ３ | 人工肛門造設の有無 | 有，右わき腹 |
| ４ | 根治手術の時期 | 生後約４ヶ月 |
| ５ | 根治手術の方法 | 前部に患部を残し，後部に正常なところをつなげた。（管理者注：おそらくDuhamel変法） |
| ６ | 患部の長さ | 大腸の３分の２を切除。 |
| ７ | 手術後のリハビリ | なし。 |
| ８ | 現状 | 柔らかめの便を１日に２回から３回。 |
| ９ | コメント | 今まで順調にきているようです。これから先不安がないとはいえませんが，風邪と食生活に気をつけていこうと思っています。 |
| 10 | 患児の性別等 | 男の子，３歳，第１子，２人兄弟 |
| 11 | 連絡先等 | E-mail： 症例８ |
★症例30（2002/11現在）
| １ | ヒルシュの診断時期 | おかしいとわかったのは生後２日目で，ヒルシュと診断されたのは生後１８日目です。 |
| ２ | 診断前の症状 | 便がなかなか出なく、おっぱいと一緒に胆汁を吐いたそうです。 |
| ３ | 人工肛門造設の有無 | 無 |
| ４ | 根治手術の時期 | 生後２４日 |
| ５ | 根治手術の方法 | Duhamel-池田変法 |
| ６ | 患部の長さ | 大腸の３分の２くらい。 |
| ７ | 手術後のリハビリ | 毎日綿棒で肛門刺激をして便を出しています。お腹が張っている時にガス抜きする様にとカテーテルをもらいました。整腸剤と下痢止めの薬、お尻かぶれ防止のためバリケアパウダーと言うものを使っています。 |
| ８ | 現状 | 自力排便が出来る時と出来ない時があります。 |
| ９ | コメント | 現在、生後３ヶ月になりますが，ほとんど寝ており，泣き声の違いもまだわからないため，どんな時にどうなるのかという事もまだわからないでいます。 |
| 10 | 患児の性別等 | 男の子，３ヶ月，第２子，２人兄弟 |
| 11 | 連絡先等 | E-mail： 症例30 |
★症例１８（2000/11現在）
| １ | ヒルシュの診断時期 | 生後2日目に疑いありと診断。確定診断は転院先のS病院にて生後３週間目。 |
| ２ | 診断前の症状 | 市内の産婦人科で誕生。胎便は数時間後に正常に排泄するも，初乳は嘔吐。腹部膨満過多。その後も摂取できず，ＩＳＥ低下。脱水症状おこし，近隣の市立病院ＮＩＣＵに緊急転院。 |
| ３ | 人工肛門造設の有無 | 無し |
| ４ | 根治手術の時期 | 生後約４ヶ月 |
| ５ | 根治手術の方法 | 腹腔鏡補助下術(Laparoscopic Surgery）によるSoave−伝田法 |
| ６ | 患部の長さ | 術前はShort Segmentで3cmぐらいという診断だったが，実際は５〜６cm |
| ７ | 手術後のリハビリ | １日１回の浣腸および指ブジー |
| ８ | 現状 | 自力排便６〜７回 |
| ９ | コメント | 根治術はLaparoだったため，術後すぐに全身麻酔から覚醒。肺合併，不正出血，吻合不全等全くなく，７日目から摂取開始。２０日目で退院。経過良好。心配だった輸血も濃厚赤血球２分の１単位（１００cc）ですみ，感染症の確立も飛行機事故並と説明を受けています。傷跡も約１cmのものが４つと最小限。毎日の指ブジーが大変苦痛のようで，鬼の形相で泣きゃくります。 |
| 10 | 患児の性別等 | 男の子，５ヶ月，第１子 |
| 11 | 連絡先等 | （管理者：耕一郎へ） |
★症例１９（2000/12現在）
| １ | ヒルシュの診断時期 | 生後3週間程（NICUに入院中）別の病院に外出扱いで細胞をとる検査と腸の中の圧力（？）を調べる検査を受けにいった。 |
| ２ | 診断前の症状 | 胎便を出さない。おっぱいを飲まない。緑色のものを吐く。 |
| ３ | 人工肛門造設の有無 | 有。左側，おへそより下（生後2ヶ月半） |
| ４ | 根治手術の時期 | 生後約６ヶ月 |
| ５ | 根治手術の方法 | Soave−伝田法（縫合不全を起こして入院3ヶ月になる） |
| ６ | 患部の長さ | 不明 |
| ７ | 手術後のリハビリ | 手術後半年程，毎日の指ブジー，その後半年は3日に一度になる。 |
| ８ | 現状 | 半年ほど前から自力排便はなく，毎日の浣腸をしていたが，腸が拡張している可能性があり，現在は下剤と浣腸を併用。下剤を飲むと浣腸をしなくても出るときがあるが，ゆるいウンチでも相当がんばらないと出ない。 |
| ９ | コメント | 手術後2年程は，下痢が多く，下痢になるとおしりがひどい状態になり悩んでいたが，この一年半程は便秘に苦しんでいる。便の状態も良く，自力排便していた時期もあったのに，この半年程は毎日の浣腸が必要になっていたが，最近の定期検診で腸が拡張している可能性があると言われ，バリウム注腸の検査を予定している。 |
| 10 | 患児の性別等 | 男の子，４歳，第１子 |
| 11 | 連絡先等 | （管理者：耕一郎へ） |
★症例１２（2000/7現在）
| １ | ヒルシュの診断時期 | 生後すぐ異常が見つかったが、はっきりヒルシュと診断されたのは生後２０日。 |
| ２ | 診断前の症状 | 胎便を出さない，おっぱいを飲まない、お腹の異常な張り。 |
| ３ | 人工肛門造設の有無 | 無，浣腸のみ |
| ４ | 根治手術の時期 | 生後６ヶ月 |
| ５ | 根治手術の方法 | 名称は分かりませんが，肛門のほうの腸を少し残して患部を取り除き，残した部分の内っ側のみ剥がし取り，中に正常な腸を重ね入れたらしいです。（管理者注：おそらくSoave変法） |
| ６ | 患部の長さ | 結腸10cm |
| ７ | 手術後のリハビリ | 毎日の浣腸，プジー無。 |
| ８ | 現状 | 自力排便，3〜4日に１回大量便，１日に４〜５回漏便，便秘がひどい時のみ浣腸。 |
| ９ | コメント | 漏便の為かぶれがすごいです。大量便の時は３０分ぐらい時間がかかることもしばしば。気を失いながら頑張ってくれてます。他の方はどうなのでしょうか？また手術後癒着の為腸閉塞で３度入院しており，今後も心配。 |
| 10 | 患児の性別等 | 女の子，２歳 |
| 11 | 連絡先等 | E-mail： 症例１２ |