ヒルシュスプルング病について

 ヒルシュスプルング病及び関連する項目について説明します。経験したこと,ドクターから聞いた話,他の方からの情報,医学書などからまとめていますが,記憶が定かでない部分,正確でない部分があること,ご容赦ください。それぞれ,リンク集の関連するサイトを参考にしてください。また,間違いに気づかれた方は,遠慮なくご指摘ください。


 ヒルシュスプルング病,この病気の名前を知っている方はそんなに多くないでしょう。ドクターからは,約5,000人に1人の先天性の病気だと言われました。医学書などでも5,000人〜10,000人に1人ぐらいのようです。特に,男の子に多い(女の子の3〜8倍?)とも言われました。でも,育児の百科にはちゃんとヒルシュスプルング病の項目がありましたし,小児外科の分野ではそんなに珍しくない病気のひとつのようです。小児外科学会の講演会でも,ヒルシュスプルング病に関するセクションがあり,発表がかなりみられます。

 「ヒルシュスプルング病」は,ドクターの話や医学書などによると100年以上前に疾患として報告されていたようです。しかし,その病因が明らかになってきたのは最近のようです。病状としては,結腸が風船のように拡張するので当初は「巨大結腸症」と呼ばれたようです。耕太のレントゲン写真を見てもお腹いっぱいに結腸が拡張して,大げさに言うとガスと便しか見えない状態でした。

 しかし,その後研究が進んで,原因は直腸や下部の結腸の壁の神経節細胞が先天的に欠落して,そのためその部分が鉛管のようになって,排便のために直腸や結腸が規則的に収縮するということができなくなり,しだいに便の通過が悪くなり,そこから上の結腸が二次的に風船のように拡張してくるということがわかったようです。この拡張した部分は,人工肛門などを作って排便がうまくいくようにするとまた改善してくるそうなので,「巨大結腸症」という病名はやはり不適当と思われます。耕太は,人工肛門を作ってから根治手術をしましたが,残念ながら結腸が再拡張して,再根治手術を行いました。今では症状を最初に報告した人の名前から原語そのままに「ヒルシュスプルング病」と呼ぶのが普通のようです。あと,医学書などには「腸壁無神経節症」,「先天性巨大結腸症」などと記載されている場合があります。

 神経節細胞の欠落部分の範囲はいろいろあるようで,ごく肛門に近い下部直腸に限られるものから、直腸と下部結腸の範囲のもの,より上部の結腸にも及ぶもの,さらに全結腸に及ぶもの,小腸にまで及ぶものとあります。多いのは,直腸と下部結腸に限られるタイプのようです(70〜80%くらいを占めると思われる)。ドクターは,確かultra-short(直腸のみ),short(短域型,直腸〜S状結腸),long(長域型,結腸まで),total(全結腸型),extensive(広域型,小腸までの広範囲)などとおっしゃっていました。耕太の場合は,結腸の約1/3ぐらい(long)だったようです。

 症状は,生後間もなくからみられる強烈な便秘(胎便が出ないなど)と腹部へのガスの貯溜です。時には,母乳やミルクが飲めず嘔吐も伴います。耕太もおっぱいを飲まない,胎便が出ない,おなかが膨れるということですぐに異常が発見されました。しかし,このときは腸閉塞などの疑いもあり,ヒルシュと診断されたのは少したってからでした。今思うと典型的なヒルシュの症状だったのですが,当時は全く知らず思ってもみませんでした。また,症状があまりひどくない場合は少し手ごわい便秘と診断されて,大きくなってからヒルシュとわかることもあるようです。

 検査としては,腹部の単純レントゲン撮影,バリウムを肛門から注入して撮影する注腸造影検査や直腸の粘膜の病理検査などが行われます。しかし,神経節細胞の欠落部分が長い場合は,開腹手術しなければどの部分まで欠落しているかわからないと当時のドクターから言われました。耕太の場合も,結腸が全体的に拡張していたので,根治手術するまでどこまで欠落しているかわかりませんでした。予想したよりは短かったようです。

 治療ですが,先天的な腸壁の神経節細胞の欠落が原因ということなので,これをそのままの状態で治療して直すことは,残念ながらできないようです。よっぽど軽い(短い)場合を除いて,手術をしてこの部分を切除しなければなりません。また,通常の便秘の場合は下剤などの薬を使うことも考えられますが,この効果も限定されるそうです。また,繊維質をたくさんとることも考えられますが,これも逆に便の量が多くなって便の出方が悪くなることもあるとドクターに指摘されました。

 最近では,種々の手術が工夫され,比較的よい結果を生んでいるそうです。大きく分けると,神経節細胞が欠落している部分を全部切除してしまう方法と,直腸部分を一部残す方法があるようです。ドクターの話では,最近は軽いものでは開腹手術をしなくても肛門から根治手術できるようになっているようです。一般的には,まず人工肛門の手術をして,体力がついてから根治手術,人工肛門を閉じる手術の経過をたどるようですが,耕太の場合は根治と人工肛門を閉じる手術を同時に行いました。全結腸に及ぶもの,小腸にまで及ぶものなどかなり重い場合は特に注意が必要ですが,よっぽど重症の腸炎などを合併でもしない限り,治療後は比較的良好に推移する病気だそうです。

根治手術の方法

★参考1(百科家庭の医学,監修尾形悦郎・小林登,主婦と生活社)
 ヒルシュスプルング病(腸壁無神経節症) 

★参考2(最新育児の百科,松田道雄著,岩波書店)
 
ヒルシュスプルング病

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